北大渐冻症女博士留遗嘱捐遗体,你却不知它跟颈椎病最相似!

“我走之后,头部可留给医学做研究。希望医学能早日攻克这个难题,让那些因为‘渐冻症’而饱受折磨的人,早日摆脱痛苦。”

近日,北大女博士娄滔口述的这份“遗嘱”让无数网友感动。这是娄滔患上“渐冻症”后,在自己清醒时留下的“遗嘱”,她希望在自己死后捐献器官。

2016年1月,北京大学历史系2015级博士生娄滔被查出患有运动神经元病。

一年多来,这种被称为“渐冻症”的疾病逐渐侵袭娄滔的肌肉和运动神经,让她丧失自主活动的能力。

如今的娄滔,每日躺在病床上,已经失去了对自己身体的控制力。

从英国物理学家史蒂芬·霍金教授,到2014年风靡全球的冰桶挑战,“渐冻人症”(肌萎缩侧索硬化症,ALS)逐渐被公众了解。目前,ALS仍是一种无法治愈的疾病。

“渐冻人症”病因至今不明

“渐冻人症”又称运动神经元病、夏科病、卢伽雷病,是罕见病的一种,病因至今不明。

早期症状轻微,易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等症状,渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生唿吸衰竭。患病者的身体肌肉萎缩,但智力和情感几乎不受影响,被称为“灵魂被囚禁在身体内”。

“渐冻人”发病率约为十万分之三,“渐冻人症”多发于40岁以上的中青年人,男性多于女性,全国大约有20万渐冻人患者。

渐冻人症易被误诊为颈椎病

不少渐冻人症易被误诊为颈椎病。很多患者,做了颈椎病手术了,症状仍不见缓解,才发现原来是渐冻症。

从临床情况来看,被误诊的现象比较普遍,约有20%,北京大学第三医院神经科主任樊东升介绍,误诊通常存在两种,一是没患此病被误诊为此病,另一种是渐冻症被当成了其它病治疗。

渐冻人症被误诊为颈椎病的比较常见,但是,它们也有不同之处!

1、发病年龄不同

嵴髓型颈椎病发病年龄多在40~60岁人群;渐冻人症发病多于中年起病,常在40岁前后起病,部分可在30岁左右发病。

2、症状不同

嵴髓型颈椎病可出现感觉障碍,患者可感觉下肢无力、双腿发紧及抬步沉重感,足尖不能离地,行走时有似踏棉花感及肢体麻木,出现反射障碍,便秘、大小便失禁。

渐冻人症首发症状为手指活动不灵和无力,随后大小鱼际肌和蚓状肌等手部小肌肉萎缩,下肢可出现痉挛性瘫痪,患者出现剪刀步态等症状;部分患者可有主观感觉异常,如麻木、疼痛等。

3、起病速度不同

嵴髓型颈椎病发病较慢且多伴有一定诱因;渐冻人症多为无任何征兆的突然发病,常从肌无力开始,且病情发展迅速。

ALS无法治愈的疾病

目前ALS仍是一种无法治愈的疾病,尽早确诊对于患者在病情早期及时得到有效治疗具有重要意义。

中华医学会神经病学分会主任委员、北京协和医院神经科主任崔丽英教授指出:“ALS治疗目标非常明确,就是延长患者的生存期,积极进行综合治疗能够显着延缓病情的发展,推迟疾病进展至中晚期唿吸衰竭时间。此外,研究显示规范化治疗越早,患者生存获益越大。”

ALS的标准化治疗包括对因治疗与对症治疗两方面:对因治疗即给予延缓病情发展的药物治疗;对症治疗包括营养管理,唿吸支持即综合治疗。

看到这里,你是不是觉得渐冻人症是一种残忍的疾病?其实……

渐冻人症不是所有类型都可怕

东南大学附属中大医院神经内科主任张志珺指出,其实不是所有的运动神经元病都那么可怕。

运动神经元病有很多类型,肌萎缩侧索硬化症是其中比较严重的一种,此外还有进行性肌萎缩、球麻痹、嵴肌萎缩症、原发性侧索硬化症、连枷臂综合征等等。

有些类型通过明确诊断和针对治疗可以取得不错的治疗效果。

有的患者认为ALS生存期只有3-5年,治疗也无济于事。这样想可是不对的!

澄清:

患者生存期个体差异大。有些积极治疗的患者病情稳定而且保持某一程度很长时间,相当大比例积极治疗的ALS患者病程进展比平均水平更加缓慢。

20%患者存活超过5年,超过10%的患者存活达10年,有5%患者存活达20年。(这部分患者与正常人寿命相差无几。)许多专攻肌萎缩侧索硬化的医生都见过病情有所缓解的ALS患者。

我国研发的药物即将进入临床试验

目前世界上还没有治愈“渐冻人”的方法,我国研发的治疗“渐冻人症”的药物即将进入临床试验。如果能早诊断早治疗,将近50%的“渐冻人”生存期可达5年以上。

临床发现,5%的“渐冻人”病例与遗传及基因缺陷有关。专家提醒,夫妻本身或双方家族有嵴髓性肌肉萎缩症病史,怀孕前应进行基因筛检。

编辑 Q

来源 健康时报网、央视网

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