76岁霍金去世!折磨他50多年的究竟是什么病?离你有多远?

今天,世界着名的物理学奖史蒂芬·霍金去世了,享年76岁。

而一提到霍金,大家在想到他做为世人做的杰出贡献时,不免也会想到他患的那种传奇病——“肌萎缩性侧索硬化症”。

55年前,当霍金刚刚踏入人生的第21个年头时,正值青春壮年时他被医生诊断为“肌萎缩性侧索硬化症”。这简直就是晴天霹雳,让人唏嘘!

那“肌萎缩性侧索硬化症”究竟是种什么样的病呢?

肌萎缩性侧索硬化症是什么病?

“肌萎缩性侧索硬化症”英文简称ALS,又被称为“渐冻人症”、“运动神经元病”。是一种病因未明的运动神经元疾病,发病可能与遗传、中毒、病毒感染、自身免疫等因素有关。这种病到目前为止,尚无有效的治疗方法。

当前,肌萎缩性侧索硬化症的发病年龄大多在40~50岁之间,男性高于女性2~3倍,2%~5%的患者有家族史。

病变时,主要侵犯嵴髓、脑干和大脑主管运动的神经细胞,使之发生渐进性的变性、坏死。早期患者常表现为手指动作不灵活、无力及手部小肌肉萎缩。随着病情发展,病变逐渐向前臂、上臂、肩胛带肌发展,与此同时或之后,出现下肢痉挛性瘫痪、四肢活动障碍,最终失去生活自理能力。这就是为什么这种病又被称为“渐冻人症”,形容患者身体如同逐渐被冻住一般。

病程持续进展,患者最终可因唿吸肌麻痹或唿吸道感染而死亡。但这种疾病即使到了晚期,患者也不会发生感觉障碍,眼球活动不受影响。虽然患者身体会逐渐残废,但大脑思维和记忆这类高级功能不会受影响。

肌萎缩性侧索硬化症怎么确诊?

目前,确诊肌萎缩性侧索硬化症一般根据临床表现以及实验室检查:中年后发病,进行性加重,主要表现为上、下运动神经元损害的症状,无感觉异常(因为它不损害感觉神经元),肌电图呈神经元性损害。这种病容易误诊为其他能引起肌肉萎缩和瘫痪的疾病,例如蛛网膜炎、嵴髓型颈椎病、延髓和嵴髓空洞症、嵴髓肿瘤和脑干肿瘤、多发性硬化症等病,更需要小心鉴别。

得了肌萎缩性侧索硬化症会死人吗?

据了解,肌萎缩性侧索硬化症选择性侵犯运动神经元,当下运动神经元被损害时,患者出现相应肌群的萎缩,肌无力症状蔓延到躯干、颈部,最后累及面肌及延髓支配的肌肉。至疾病晚期,双侧胸锁乳突肌萎缩,患者无力转颈或抬头,被迫卧床,饮食由鼻饲维持。唿吸肌一旦受累,即致唿吸困难、胸闷、咳嗽无力,患者多死于肺部感染。平均存活期为5~7年。

肌萎缩性侧索硬化症能根治吗?

前面提到,肌萎缩性侧索硬化症是绝症,所以目前并无有效疗法,无法根治,主要以对症为主,使用神经营养药、中医等多种方式进行调理。例如,患者唿吸不好时,可以使用唿吸机;吞咽困难时,需要插胃管等。

早期症状不典型的肌萎缩性侧索硬化症患者,临床上容易误诊。比较常见的是误诊为颈椎病,有的患者甚至还为此做了颈椎手术,但症状不见好转,病情逐渐加重,最后才诊断为肌萎缩性侧索硬化症。而早期出现吞咽困难的患者,也易被误诊为食道病变或精神因素所致,以致延误了治疗。

所以说,对于肌萎缩性侧索硬化症,早期诊断,早期治疗,对延长患者的生命,提高生活质量很有帮助。当前,国内多间大医院都先后建立了运动神经元病的专科门诊,为有需要的患者服务。

50多年来,霍金虽然遭受着肌萎缩性侧索硬化症的折磨,但他却凭着惊人的毅力和一颗未受疾病影响的大脑,为理论物理的研究做出了巨大的贡献,让人肃然起敬。虽然今天他走了,但世人不会忘记他。

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